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Pädiatrie (Fach) / Vitamine (Lektion)

Vitamine

Diese Lektion wurde von Sydney88 erstellt.

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Vitamin B1 Thiamin (aktive Substanz Thiaminpyrophosphat) in Hülsenfrüchten, Eigelb, FLeisch, Leber, Nüssen, Hefe, Vollkorn Bedarf nur teilweise durch Milch abdeckbar --> Beikost (Vollkorn) Thiamin= Koenzym wichtiger Enzyme des KH-Stoffwechsels (z.B. Dehydrogenase für die Ketosäuren der verzweigtkettigen AS und der Pyruvatdehydrogenase)
Beriberi- Definition VItB1 (Thiamin)-Mangel v.a. Südostasien (einseitige reislastige Ernährung), leichte Formen bei flascher Ernährung der Stillenden oder bei parenteraler Ernährung ohne Thiaminsubstitution
Beriberi-Klinik Frühzeichen: Müdigkeit, Apathie, Unruhe, Reizbarkeit, Depression, Somnolenz, Konz.störungen, Anorexie, Übelkeit, abd. Schmerzen - atrophische oder polyneuritische Form: Lähmungen von Bein-, Arm-, Rumpfmuskulatur, Parästhesien - akute neurale Form: Hirnnervenlähmungen, enzephalitische Symptome - hydropische Form: allg. Ödeme durch erhöhte Kapillarpermeabilität, peripher bedingtes Herzversagen - akute kardiale Form: dilatative Kardiomyopathie und Herzinsuffizienz - Thiaminmangel bei parenteraler Ernährung: Laktatazidose, periphere Neuritis (Parästhesien, Brennen an den Füßen) --> Verlust der Tiefensensibilität
Beriberi- Diagnostik Messung der Transketolaseaktivität in Erys vor und nach Gabe von Thiaminpyrophosphat
Beriberi- Therapie bei gestillten Kindern: Therapie von Mutter und Kind schwere Polyneuropathie: Thiamin 10-20mg/d kardiovaskuläre Form: Thiamin 50-100mg/d über einige Tage i.v., dann p.o. --> dramat. klinische Besserung
Vitamin B2 Riboflavin in Fleisch, Leber, Eiern, Milch, grünem Gemüse Umwandlung von Pyridoxin zu Pyridoxalphosphat wichtigsten Derivate: Flavinmononukleotid (FMN) und Flavinadenindinukleotid (FAD) als prosthetische Gruppen verschiedener Enzyme, die eine wichtige Rolle im Elektronentransport spielen
Riboflavinmangel (Vit B2) -Definition selten in Industrieländern, da Milch und Milchprodukte gut verfügbar; meist verursacht durch ungenügende Resorption bei Patienten mit Galleabflussproblemen
Riboflavinmangel (Vit B2)- Klinik -Schleimhautsymptome: Cheilosis (Perlèche), Glossitis (typischer Magentafarbton der Zunge) - Auge: Keratitis, Konjunktivitis, Photophobie, vermehrter Tränenfluss -Haut: Hyperkeratose, seborrhoische Dermatitis - häufig normochrome Anämie
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Riboflavinmangel (Vit B2)- Therapie Riboflavin 10 mg/d p.o. --> rasche Besserung meist ist die Gabe eines Vitamin-B-Komplex Präparats indiziert
Niacin Nikotinsäure und Nikotinsäureamid in Hefe, Leber, Muskelfleisch, Getreide keine Vitamine im engeren Sinne, da die Synthese von Nikotinsäure aus Tryptophan durch die menschliche Leber möglich ist sie sind Bestandteile der Wasserstoff übertragenden Koenzyme NAD und NADP und spielen eine wichtige Rolle bei Elektronentransport, Glykolyse, Fett- und Cholesterinsynthese
Pellagra- Definition und Klinik = Mangel an Niacin (Nikotinsäureamid) Frühzeichen: Anorexie, Schwäche, Parästhesien, Somnolenz - klassische Trias: Dermatitis, Diarrhö, Demenz -häufig: Glossitis mit Atrophie der Zungenpapillen
Pellagra (Niacinmangel)- Therapie Nikotinsäureamid 20 mg/kg KG/d p.o., s.c. oder i.m. --> rasche Besserung
Symptome einer Überdosierung von Nikotinsäureamid -Trockenheit und verstärkte Pigmentierung der Haut - abd. Schmerzen, Erbrechen, Diarrhö - Leberfunktionsstörungen, Ikterus - Störung der Glukosetoleranz
Vitamin B6 liegt als Pyridoxin, Pyridoxal und Pyridoxamin im Intermediärstoffwechsel vor, das in die biologisch aktive Form Pyridoxal- bzw. Pyridoxamin-5-Phosphat umgewandelt wird Vorkommen: Karotten, Leber, Muskelfleisch, Eier, Fleisch, Hefe, Getreide Koenzym von Aminotransferasen, Decarboxylasen im AS-Stoffwechsel essenziell für ZNS-Funktion, da es als Koenzym der Glutamatdecarboxylase und der GABA-Aminotransferase im Neurotransmitterstoffwechsel eine zentrale Rolle spielt
Vitamin-B6-Mangel- VOrkommen und Klinik selten, tritt meist bei Einnahme antagonisierender Medis (Isoniazid bei Tbc) auf epileptische Anfälle, Polyneuropathie Dermatitis, Glossitis, mikrozytäre Anämie
Vitamin-B6-Mangel- Diagnostik - Pyridoxal-5-Phosphat, GABE und Glutamat im Serum und im Liquor - Pyridoxal-5-Phosphat in Erys
Vitamin-B6-Mangel- VitB6-Abhängigkeit bei neonatalen epileptischen Anfällen stets Therapieversuch mit Vit B6 (100 mg Pyridoxin i.v.) --> wenn er sistiert--> Vit B6 Abhängigkeit --> Erhaltungsdosis 10 mg/kg KG/d ohne weitere Antikonvulsiva
Symptome einer Überdosierung von Vitamin B6 - periphere Neuropathie, Sensibilitätsstörungen - Ataxie, Hyporeflexie, Muskelschwäche - Patho: axonale Degeneration (bei längerer zu hoher Zufuhr)
Vitamin C = Ascorbinsäure in Paprika, Kohl, Kartoffeln, Beeren, Zitrusfrüchten antioxidative Wirkung Stimulation von Fibroblasten, Chrondroblasten, Osteoblasten, der Kollagenbildung --> Aufbau von Binde- und Stützgewebe fördert Eisenresorption im Darm, unterstützt Erythropoese
Infantiler Skrobut (Moeller-Barlow-Krankheit) -Definition =Vitamin C Mangel unzureichende Vit. C. Zufuhr der Stillenden --> Unterversorgung des KIndes erhöhter VItamin C Bedarf bei fieberhaften Infekten, Diarrhö, Eisen- und Proteinmangel Häufigkeitsgipfel zwicshen dem 6. und 24. LM
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Infantiler Skrobut (Moeller-Barlow-Krankheit)- Klinik zuerst: Unruhe, Tachypnoe, Verdauungsstörungen, Appetitlosigkeit - subperiostale Hämatome --> Schmerzhaftigkeit der unteren Gliedmaße - Pseudoparalyse= Froschhaltung der unteren Extremität mit Beugung in Hüfte und Knie bei Lagerung in Außenrotation (Hampelmann-Phänomen) - skorbutischer Rosenkranz= Verdickung der Knochen-Knorpel-Grenzen der Rippen mit bajonettartiger Abknickung --> Stufenbrust (im Gegensatz zum rachitischen Rosenkranz) - häufig: Epiphyseolysen, Spontanfrakturen - petechiale Hautblutungen, Schleimhautblutungen, Hämaturie, GI-Blutungen --> Anämie - livide Verfärbung und Schwellung des leicht blutenden Zahnfleisches
Infantiler Skrobut (Moeller-Barlow-Krankheit)- Diagnostik Röntgen: Osteoporose, Ausdünnung der Kortikaliszeichnung, Veränderungen im Kniebereich, Verbreiterung, Verdichtung und Spornbildung an den Metaphysen, Ringschatten an den Epiphysenkernen, subperiostale Kalkeinlagerungen als Residuum supperiostaler Blutungen
Infantiler Skrobut (Moeller-Barlow-Krankheit)- DDs - Arthritis, Osteomyelitis, rheumatisches Fieber - syphilitische Pseudoparalyse - Purpura Schoenlein-Henoch, thrombozytopenische Purpura - Leukämie
Infantiler Skrobut (Moeller-Barlow-Krankheit)- Therapie L-Ascorbinsäure 100-200 mg/d
Symptome einer Überdosierung von Ascorbinsäure >4g Ascorbinsäure pro Tag --> renale Oxalatsteinbildung
Vitamin H =Biotin in Hefe, Leber, Sojamehl, Reiskleie, Hafer, Eigelb es ist eine prosthetische Gruppe von 4 Carboxylasen: - 3-Methylcrotonyl-CoA-Carboxylase - Pyruvatcarboxylase - Propionyl-CoA-Carboxylase - Acetyl-CoA-Carboxylase
Vitamin-H-Mangel es gibt 2 hereditäre Biotinutilisationsdefekte, die jeweils zu einem multiplen Carboxylasemangel führen - Biotinidasemangel (lateonset) - Holocarboxylase-Synthetase-Mangel (early onset)
Vitamin-H-Mangel- Biotinidasemangel (lateonset) Biotinidase macht freies Biotin verfügbar a-rezessiv vererbt; 1:60.000, Manifestation im Alter von mehreren Monaten/Jahren; verschleiert durch Biotinzufuhr aus Nahrung neurol.: musk. Hypotonie, epileptische Anfälle, progr. mentale Retardierung, Hörstörung, Optikusatrophie - keratokonjunktivitis, Hautekzeme, Alopezie später evt. Koma, Exitus letalis chronische Laktatazidose
Vitamin-H-Mangel- Holocarboxylase-Synthetase-Mangel (early onset) Holocarboxylase-Synthetase biotinyliert die vier Carboxylasen, aktiviert sie ar vererbt Manifestation frühes Säuglingsalter Symptome entsprechen Biotinidasemangel
Vitamin-H-Mangel- Diagnostik - Erfassung im erweiteren NG-Screening - organische Säuren im Urin: NW spezifischer Metabolite - Biotinidaseaktivität im Serum und in Leukos - bei V.a. Holocarboxylase-Synthetase-Mangel Bestimmungder Aktivitäten der 4 Caboxylasen in kultivierten Fibroblasten
Vitamin-H-Mangel- Therapie Biotin 10 mg/d p.o. (Biotinidasemangel)
Vitamin A = Retinol (Vitamin A1), Dehydroretinol (Vitamin A2) und Retinsäure in Eigelb, Milchfett, Säugetierleber, Fischleberöl beeinflussen Sehvorgang (Rhodopsinbildung); Wachstums- und Epithelschutzvitamine
Vitamin-A-Mangel- Klinik selten bei ausgewogener Ernährung -verminderte Dunkeladaptation (Nachtblindheit), Xerophthalamie (verminderte Tränensekretion, dreieckig, weißl-gelbl. Verdickungen der Konjunktiva am Rand der Kornea), Keratomalazie (fleckförmige trübe Infiltration der Hornhaut, die zu Ulzerationen führen kann); schwere Fälle: Erblindung - Widerstandfähigkeit von (Schleim)Haut vermindert, verstärkte Verhornung an Schultern, Streckseiten obere Extr. (follikuläre Keratose) - schwere Gedeihstörung
Vitamin-A-Mangel- Diagnostik - Vitamin A Konzentration im Serum - Dunkeladaptationstest - biomikroskop. Untersuchung der Konjunktiva zur Feststellung der Xerophthalamie
Vitamin-A-Mangel- Therapie Säugl: Vitamin A 10.000/IE/d mehrere Wochen Kinder: 2.000 IE/kg KG/d mehrere Wochen gestörte intest. Resorption --> i.m. Auge: Vitamin A in öliger Lösung
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Symptome einer Vitamin A Überdosierung >18.000 IE/d über Wochen - Anorexie, Gedeihstörung - KS, Unruhe, Reizbarkeit - trophische Hautveränderungen - schmerzhafte Schwellung der langen Röhrenknochen - Osteoporose, kortikale Hyperostosen, becherförm Auftreibung der Metaphysenenden -intrakranielle Drucksteigerung - Ikterus, Hepatomegalie - teratogen!!!
Vitamin D in Hühnerei, Fisch, Milch, Milchprodukte Metabolite: Ergocalciferol (Vit D2), Cholecalciferol (Vit D3), Calcitriol (1,25-(OH)2-Vit.D3)= biol. aktiv
Vitamin D -Physiologie 7,8-Dehydrocholesterin --> UV-Licht -->D3 (und aus Nahrung) --> in Leber(Einfluss: Östrogene) --> 25 (OH) D3 --> in Niere --> 1,25 (OH)2D3 (Einfluss: PTH, Kalzitonin, Ca-Mangel, HPO2- Mangel)
Vitamin D- biol. Funktionen - Erhöhung Plasmakalziumspiegel - Steigerung Kalzium und Phosphatrückresorption in Niere - Steigerung Kalizumresorption Darm - Osteoidmineralisation durch Erhöhung Kalzium-Phosphat-Produkts - Hemmung der Freisetzung von Parathormon - Immunregulation, Zelldifferenzierung
VitaminD- Bedarf Frühchen: 1.000 IE/d -Säugling: 800 IE/d - Erw.: 100 IE/d
Vitamin- D-Mangel-Rachitis- Definition VitD-Mangel --> gestörte Mineralisation des wachsenden Knochens mit ungenügender Kalziumphosphateinlagerung
Vitamin- D-Mangel-Rachitis- Ätiologie - verminderte Sonnenbestrahlung - rein vegetar. Ernährung - verminderte Reserven bei Frühchen - Malabsorptionssyndrome wie Zöliakie, zyst. Fibrose, Steatorrhö, Pankreatitis - extrahepatische Gallengangsatresie, hepatozell. Erkrankungen - antikonvulsive Therapie: Phenytoin, Phenobarbital
Vitamin- D-Mangel-Rachitis-Pathogenese Vit.D-Mangel--> Bildung von 1,25-(oh)2-VitD3 in Niere vermindert --> Kalziumresorption vermindert --> geringeres Mineralangebot ans Skelett --> enchondrale und periostale Ossifikationsstörungen und Ausbleiben der Wachstumsfugenverkalkung --> Hyperplasie des nicht verkalkten Osteoids durch verstärkte Osteoblastenaktivität --> Knochenauftreibungen (Matrix verkalkt nicht) --> Sistieren enteraler Kaziumresorption --> Hypokalzämie --> sek. Hyperparathyreoidismus --> Wachstumshemmung, Knochendeformierung, pathol. Frakturen
Vitamin- D-Mangel-Rachitis- Klinik- Frühsymptome 3. LM: Unruhe, Schreckhaftigkeit, Missstimmung, Schwitzen am Hinterkopf, Bewegungsarmut, Muskelhypotonie
Vitamin- D-Mangel-Rachitis- Klinik - Krniotabes (Erweichungsbezirke Hinterkopf) - Caput quadratum (Schädelabflachung okzipital, Vorwölbung bifrontal) - rachitischer Rosenkranz (exzess. Osteoidbildung an Knorpel-Knochen-Grenze der Rippen) - Harrison-Furche (kostale Einziehung an Zwerchfellinseration) - Pectus carinatum (Abflachung seitl. Thoraxpartien bei Vorwölbung Brustbein) - Sitzkyphose (WS-Krümmung beim Aufsetzen durch Muskel- und Bandschlaffheit) - Marfan-Zeichen (Auftreibung Knochenenden mit Deoppelhöckerbildung durch vermehrte Osteoidbildung) - Gelenkveränderungen (Genua valga und vara, Kartenherzbecken) - Zahnveränderungen (verzögerter Durchbruch, Zahnschmelzdefekte, Karies) - Froschbauch (Hypotonie bauchmuskulatur) - Spasmophilie (Laryngospasmus, Pfötchenstellung, Krämpfe durch Hypopkalzämie) -rachitogene Tetanie (durch Hypokalzämie) - Obstipation, erhöhte Infektanfälligkeit
Vitamin- D-Mangel-Rachitis- Komplikationen - resp. Infektionen (Bronchitis, Pneumonien), Atelektasen bei Thoraxdeformierung - bei Fehlernährung häufig auch Eisenmangel --> Anämie
Vitamin-D-Mangel-Rachitis- Diagnostik - Röntgen: Aufhellungen, unregelm. Begrenzung der Metaphysenabschlussplatte an Hand/Knie; becherförmige Deformierung d. Metaphysen; Epiphysenverbreiterung, subperiostale Aufhellungen oder Verdickungen im Bereich der Diaphysen (Losser-Umbauzonen); Osteoporose, Grünholzfrakturen, path. Frakturen (v.a. Rippen), Zeichen des sek. Hyperparathyreoidismus (subperiostale Arrosionen der Phalangen) - Labor: Vitamin D im Serum erniedrigt Kalzium im Serum initial erniedrigt, dann (sub)normal, später erniedrigt Phosphat im Serum initial hoch, später niedrig Aktivität der alkalischen Phosphatase im Serum erhöht Hyperaminoazidurie intaktes Parathormon im Serum erhöht (sek. Hyperparathyreoidismus)
Vitamin-D-Mangel-Rachitis- DDs - Kraniotabes bei Hydrozephalus oder Osteogenesis imperfecta - Skorbut - Chondrodystrophie - Vit-D-abh. Rachitis Typ I und II - Vit.D. resistente Rachitis - Phosphatdiabetes
Vitamin-D-Mangel-Rachitis- Therapie Vit D3 5.000 IE/d über 3 Wochen Tetanie: 10.000 IE/d Kalzium (Kalziumglukonat 5-10g/d), bei Tetanie 10% i.v. (Grund: Vitamin D kann durch Kalziumeinbau in den Knochen in der Heilungsphase zu einer schweren Hypokalziämie führen) im Anschluss: VIt-D Prophylaxe zunächst in erhöhter Dosis
Vitamin-D-Mangel-Rachitis- Prophylaxe Säuglinge: Vit D 500 IE/d Frühchen: 1.000 IE/ d im 1. LJ